MARZO 2021 ­

Púrpura de Henoch-Schönlein (vasculitis por IgA): revisión rápida de la evidencia

Brian V. Reamy, MD; Jessica T. Servey, MD, MHPE; y Pamela M. Williams, MD, Uniformed Services University of the Health Sciences, Bethesda, Maryland

La púrpura de Henoch-Schönlein, hoy en día llamada vasculitis por inmunoglobulina A (IgA), es una vasculitis sistémica leucocitoclástica de vasos pequeños, mediada por complejo inmunitario, que se caracteriza por púrpura palpable no trombocitopénica, artritis y dolor abdominal. Es la vasculitis más frecuente en los niños aunque en ocasiones ocurre también en adultos. Se requieren pruebas diagnósticas sólo para descartar otras causas de la púrpura, identificar afectación renal y, si está indicado, determinar el grado con una biopsia. Es posible que se necesiten estudios de imagen o endoscopia para valorar las complicaciones orgánicas. En 94% de los niños y 89% de los adultos, la vasculitis se resuelve de manera espontánea, por lo que la principal estrategia es el tratamiento sintomático. Sin embargo, un subgrupo de pacientes presenta compromiso renal que persiste y recae años después. Las complicaciones adicionales incluyen sangrado de tubo digestivo, orquitis y afectación de sistema nervioso central. Las revisiones sistemáticas han mostrado que los esteroides no previenen las complicaciones y no deben utilizarse de manera profiláctica. Sin embargo, en estudios con asignación aleatoria se ha demostrado éxito con esteroides en dosis altas, ciclosporina y micofenolato en el tratamiento de la glomerulonefritis y otras complicaciones. El pronóstico a largo plazo depende del grado de compromiso renal. Seis meses de seguimiento es lo prudente para evaluar en busca de recaída o remisión de la enfermedad. (Am Fam Physician. 2020;102(4):229-233. Copyright © 2020 American Academy of Family Physicians.)

La vasculitis por inmunoglobulina A (IgA), antes llamada púrpura de Henoch-Schönlein, se define como una vasculitis sistémica leucocitoclástica de vasos pequeños, mediada por complejo inmunitario que se caracteriza por púrpura no trombocitopénica palpable, dolor abdominal y artritis. Es la vasculitis más frecuente en los niños. Lo típico de la vasculitis por IgA es que se autolimite, aunque un subgrupo de pacientes presenta un curso de remisiones-recaídas. Las complicaciones más frecuentes son glomerulonefritis y sangrado de tubo digestivo.

Este contenido clínico se ajusta a los criterios de la AAFP para educación médica continua (CME, continuing medical education). Revelación del autor: sin afiliaciones financieras relevantes Información para el paciente: en Ir_al_sitio, está disponible un folleto sobre este tópico

Epidemiología

• La vasculitis por IgA ocurre en 3.0 a 26.7% de cada 100,000 niños y 0.8 a 1.8 de cada 100,000 adultos cada año.¹
• La edad promedio de inicio en los niños es de seis años; en varias series de casos en adultos, la edad promedio de inicio fue de 32 a 50 años.1-4 Más de 90% de los casos ocurre en niños menores de 10 años.³
• Existe un ligero predominio de la enfermedad en los varones.^1,2
• En los niños, el inicio es más frecuente en el otoño e invierno, aunque no se ha encontrado un patrón estacional en los adultos.^1,5
• La

Leer más