NOVIEMBRE 2024 ­

Urgencias hematológicas: reconocimiento y tratamiento inicial

Darrell Edward Jones, DO; Jennifer J. Walker, MD, MPH; y Alain Michael P. Abellada, MD

Las urgencias hematológicas son trastornos de sangrado o de coagulación que son hereditarios o adquiridos y que deben tratarse de manera urgente para evitar una morbilidad o mortalidad importantes. Los pacientes que presentan una urgencia hematológica se presentan con sangrado espontáneo, ictericia, petequias o púrpura. Las pruebas diagnósticas iniciales deben incluir una biometría hemática completa. Los pacientes que tienen sangrado relacionado con un trastorno hereditario deben recibir el reemplazo del factor de coagulación antes de las pruebas diagnósticas. El síndrome torácico agudo es una complicación poco frecuente pero grave de la drepanocitosis. La hemólisis causada por los trastornos autoinmunitarios o errores iatrogénicos, debidos a transfusiones de hemoderivados, tiene una presentación clínica distinta y requiere acción inmediata. La trombocitopenia grave, que se presenta como una púrpura trombocitopénica trombótica o inmunitaria, debe diferenciarse y tratarse de manera adecuada. En ocasiones, la coagulación intravascular diseminada y la coagulopatía por traumatismo se confunden entre sí, ambas llegan a causar lesión grave y requieren tratamientos diferentes. El médico de atención primaria debe reconocer de manera oportuna a los pacientes que requieren referencia de urgencia a un especialista en hematología. Am Fam Physician. 2024; 110(1):58-64. Copyright © 2024 American Academy of Family Physicians.

Las urgencias hematológicas son trastornos de sangrado o de la coagulación que deben de tratarse de manera urgente para evitar morbilidad y mortalidad importante. Las urgencias hematológicas pueden ser hereditarias o adquiridas y se subdividen en trastornos de sangrado, coagulación o su combinación. En este artículo se revisan padecimientos hematológicos selectos que requieren evaluación urgente. Las urgencias por sangrados se presentan con síntomas clínicos y a menudo hallazgos de laboratorio importantes como trombocitopenia (plaquetas menores de 10 x10³ por μL), elevación del cociente normalizado internacional [INR, international nromawlized ratio] o anemia con evidencia de hemólisis (Cuadro 1).^1-4 Las transfusiones de hemoderivados, que incluyen plaquetas, paquete globular (RBC, red blood cells), crioprecipitado y factores VIII, IX o VII son cruciales en el tratamiento de las urgencias por sangrados (Cuadro 2).^5-7 En ocasiones, se requieren corticoesteroides, anticuerpos monoclonales, inmunoglobulina (Ig) intravenosa y transfusiones de intercambio para las urgencias hematológicas adquiridas, además de los hemoderivados. Durante una posible urgencia hematológica, debe considerarse la referencia a un hematólogo cuando el sangrado activo requiere la administración de productos hemostáticos, hallazgos anormales en las pruebas iniciales de sangre que no es posible explicarse con facilidad o si se sospecha una neoplasia maligna hematológica.

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Trastornos hereditarios

SÍNDROME TORÁCICO AGUDO EN LA DREPANOCITOSIS

El síndrome de torácico agudo es una complicación poco frecuente y urgente de una crisis de drepanocitosis que requiere acción inmediata y tiene una mortalidad de 9% en adultos.⁸ El diagnóstico se hace cuando un paciente con drepanocitosis tiene un infiltrado pulmonar nuevo en la placa de tórax o la tomografía computarizada, con hallazgos clínicos de fiebre, dolor torácico, insuficiencia respiratoria, hipoxemia, tos y taquipnea. En la presentación inicial es un reto diferenciar el síndrome torácico agudo de la neumonía, embolia pulmonar o síndrome coronario agudo.⁸ Lo característico del síndrome torácico agudo es que se presenta después de 24 a 72 horas de una crisis de dolor aguda por drepanocitosis.

 

CUADRO 1
Historia clínica y hallazgos de laboratorio en Urgencias hematológicas específicas
Antecedente relevante	Hallazgos de laboratorio	Posible diagnóstico
Fatiga, ictericia	Anemia; eritrocitos anormales en el frotis de sangre periférica; disminución de haptoglobina; aumento de la bilirrubina no conjugada, del ácido úrico, la deshidrogenasa láctica y el recuento de reticulocitos; hemoglobinuria	Hemólisis
Fiebre, disnea, hipotensión y taquicardia en relación con una transfusión	Prueba de antiglobulina directa positiva, anemia, bilirrubina elevada, haptoglobina baja, hemoglobinuria	Reacción hemolítica aguda por transfusión
Antecedente de sangrado espontáneo; hemartrosis, epistaxis grave o un sangrado importante por un traumatismo menor	Deficiencia del factor específico; tiempo de tromboplastina parcial activada prolongado; cociente internacional normalizado, tiempo de protrombina y tiempo de sangrado normales	Hemofilia A (factor VIII) o B (factor IX)

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