Mayo 2026 ­

Miocardiopatía: una guía para la atención primaria

Joseph Coppiano, MD; Mark Carrasco, MD; e Irfan Asif, MD

La miocardiopatía es un padecimiento que afecta al miocardio, lo que da como resultado anomalías estructurales y funcionales. Esta revisión se enfoca en las causas no isquémicas de las miocardiopatías. La presentación general varía en cuanto a la gravedad y la edad al inicio de los síntomas, dependiendo de la causa subyacente. Los síntomas dependen del tipo de miocardiopatía, aunque a menudo incluyen disnea, fatiga, arritmia y síncope. Las miocardiopatías se clasifican como primarias (relacionadas con padecimientos cardiacos aislados) o secundarias (relacionadas con enfermedad sistémica como amiloidosis). La miocardiopatía primaria más frecuente es la miocardiopatía hipertrófica. La evaluación de la miocardiopatía incluye una historia clínica detallada, personal y familiar, en conjunción con una exploración física. La evaluación más profunda incluye electrocardiografía, ecocardiografía u otras modalidades de imagenología avanzada. Se recomienda la estratificación del riesgo para el uso de un desfibrilador-cardioversor implantable en todos los pacientes con miocardiopatía hipertrófica. Es posible considerar un trasplante cardiaco para quienes tienen enfermedad avanzada. Am Fam Physician. 2026;113(2):166-173. Copyright © 2026 American Academy of Family Physicians.

La miocardiopatía es un padecimiento que afecta al miocardio, lo cual causa anomalías estructurales y funcionales. Los síntomas frecuentes incluyen disnea, fatiga, edema, síncope o muerte súbita cardiaca (SCD, sudden cardiac death).^1,2 Esta revisión se enfoca en las causas no isquémicas de miocardiopatía.

Históricamente, las miocardiopatías se han clasificado según la morfología cardiaca o el fenotipo.¹ Utilizando la guía de la American Heart Association, las miocardiopatías se clasifican como primarias o secundarias.² Las miocardiopatías primarias se deben a padecimientos cardiacos aislados. Las miocardiopatías secundarias se deben a padecimientos que afectan al corazón como parte del compromiso sistémico. Algunos casos de miocardiopatía muestran una superposición entre las causas primarias y las secundarias.

Las miocardiopatías representan una carga frecuente en el sistema médico, lo que causa considerable morbilidad y mortalidad. Según la American Heart Association, la muerte por miocardiopatía en el mundo aumentó 46% de 1990 a 2021, lo que constituyó más de 400,000 fallecimientos.³ A pesar de este aumento mundial, la muerte por miocardiopatías en los países desarrollados disminuyó 21% durante el mismo periodo. Esta disminución se debe tal vez a los avances en las técnicas de reanimación cardiopulmonar, la detección de enfermedades cardiacas y el tratamiento de la insuficiencia cardiaca.^3-5 Los médicos de atención primaria deben estar seguros a la hora de diagnosticar miocardiopatía, dada la importancia de la identificación temprana para la evaluación y control del riesgo.

MIOCARDIOPATÍAS PRIMARIAS

Las causas primarias de miocardiopatía se dividen en etiologías genéticas, mixtas y adquiridas (Cuadro 1).⁶

CUADRO 1

Clasificación de las miocardiopatías primarias

Genéticas Arritmogénica Hipertrófica Sin compactación del ventrículo izquierdo Mixtas Dilatada Restrictiva

Adquiridas Inducida por arritmia Miocarditis Periparto Takotsubo (inducida por estrés)

Adaptado con permiso de Brieler J, Breeden MA, Tucker J. Cardiomyopathy: an overview. Am Fam Physician. 2017;96(10):640.

LO QUE HAY DE NUEVO SOBRE ESTE TÓPICO

Miocardiopatía

En las directrices del 2024 de la American Heart Association y el American College of Cardiology para HCM, se eliminó el límite de edad previo de la estratificación de riesgo del desfribrilador-cardioversor implantable.

En 2022, la US Food and Drug Administration aprobó mavacamten, un inhibidor de la miosina del miocardio que disminuye la contractilidad cardiaca y reduce la obstrucción del flujo de salida del ventrículo izquierdo. Mavacamten está indicado en pacientes con HCM obstructiva que presentan síntomas a pesar de la terapia de primera línea.

Para los familiares en primer grado, asintomáticos, de pacientes con HCM, se recomienda hacer detección: cada uno a dos años en niños con familiares con genotipo positivo, cada 2 a 3 años en todos los otros niños y cada 3 a 5 años en los adultos.

HCM = miocardiopatía hipertrófica (hypertrophic cardiomyopathy).

Causas genéticas

Miocardiopatía hipertrófica. La miocardiopatía hipertrófica (HCM, hypertrophic cardiomyopathy) es un trastorno hereditario autosómico dominante y es la miocardiopatía primaria más frecuente.^7,8 Afecta a una de cada 500 personas y se caracteriza por hipertrofia ventricular izquierda, y es típico que tenga engrosamiento septal, lo que conduce a una obstrucción del flujo de salida del ventrículo o disfunción de la válvula mitral.^2,7 La HCM a su vez se clasifica como obstructiva y no obstructiva.⁹

Los pacientes con HCM en ocasiones están asintomáticos o presentan dolor torácico de esfuerzo, síncope y SCD.¹⁰ En la exploración se escucha un soplo sistólico que aumenta con la maniobra de Valsalva. Incluso en 95% de los casos de HCM están presentes anomalías electrocardiográficas con hallazgos frecuentes que incluyen hipertrofia ventricular izquierda y ondas Q.^10,11 En la ecocardiografía, la HCM se diagnostica cuando el grosor máximo de la pared ventricular izquierda al final de la diástole supera los 15 mm o es superior a 13 mm si existen antecedentes de diagnóstico establecido en un familiar en primer grado o una prueba genética positiva personal.^10,11

Los objetivos de tratamiento primarios de la HCM son aliviar los síntomas provocados por el esfuerzo y prevenir la SCD. Los beta bloqueadores y los bloqueadores del canal del

Leer más